Paciente · kg
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Trientina

Trientina (trietilentetramina)

Quelantes / Antídotos metálicosMOL

DESCRIPCIÓN CLÍNICA

Quelante oral del cobre indicado en la enfermedad de Wilson en pacientes intolerantes a la penicilamina. Favorece la excreción urinaria del exceso de cobre. Fármaco de segunda línea con mejor tolerancia que la penicilamina.

MECANISMO DE ACCIÓN

Poliamina que quela el cobre formando un complejo estable que se elimina por vía renal, aumentando la cupruria y disminuyendo el cobre libre plasmático y hepático. Con el tiempo también reduce la absorción intestinal de cobre.

DOSIS CLÍNICAS — 3 indicaciones

// verifica con ficha técnica
ADULTO
Enfermedad de Wilson (mantenimiento/inicio, dihidrocloruro)Oral · en 2-4 tomas divididas
750–2000 mgmáx 2000 mg/día

750-1250 mg/día habitual, hasta 2000 mg/día. Tomar con estómago vacío (1 h antes o 2 h después de comer). Ajustar por cupruria y cobre libre.

Enfermedad de Wilson (tetrahidrocloruro, Cuprior/Cufence)Oral · en 2-4 tomas divididas
450–975 mgmáx 975 mg/día

La sal tetrahidrocloruro NO requiere refrigeración y las dosis en mg no son intercambiables con el dihidrocloruro (distinto contenido de base).

PEDIÁTRICO
Enfermedad de Wilson (dihidrocloruro)Oral · en 2-4 tomas divididas
500–1500 mgmáx 1500 mg/día

500-1500 mg/día según edad/peso. Con estómago vacío.

// dosis aproximadas de literatura aceptada (Stoelting, Miller's, Lexicomp, fichas técnicas FDA/EMA).
// titular según respuesta clínica, comorbilidades y monitorización.
// poblaciones especiales no listadas → consultar ficha técnica.

PRESENTACIÓN Y ADMINISTRACIÓN

// verifica con farmacia local

PRESENTACIONES — 3 formas

Oral
Cápsula (dihidrocloruro)250 mg

Frasco (Syprine, requiere refrigeración)

Comprimido recubierto (tetrahidrocloruro)150 mg (equiv. base)

Blíster (Cuprior)

Cápsula (tetrahidrocloruro)200 mg

Frasco (Cufence)

ADMINISTRACIÓN — Oral

INSTRUCCIONES

Tomar con el estómago vacío, al menos 1 h antes o 2 h después de las comidas y separado ≥1 h de cualquier otro medicamento, leche o suplemento (especialmente hierro). Tragar entera con agua. No abrir las cápsulas si es posible (irritación de piel/mucosas).

INCOMPATIBILIDAD

Separar de sales de hierro, antiácidos y suplementos minerales.

ESTABILIDAD

Syprine (dihidrocloruro): conservar refrigerado (2-8 °C). Cuprior/Cufence (tetrahidrocloruro): temperatura ambiente.

NOTAS CLÍNICAS

Las sales dihidrocloruro y tetrahidrocloruro no son bioequivalentes mg a mg.

// presentaciones de mercados MX/ES/EUA — la tuya puede diferir.
// datos de compatibilidad: Trissel's Handbook 22e + IV compatibility tables.
// siempre verificar etiqueta del fabricante antes de mezclar.

ESTRUCTURA QUÍMICA

DATOS MOLECULARES
rendering...
Fórmula
C6H18N4
Peso molecular
146.23 g/mol
LogP
-1.40Hidrofílico
Pobre paso por membranas; biodisponibilidad oral baja
pKa
9.90(base)
SOLUBILIDAD
Muy soluble en agua (sales de hidrocloruro)
IDENTIFICADORES QUÍMICOS
SMILES
NCCNCCNCCN

FARMACOLOGÍA

AbsorciónEscasa y variable (~6-18% de la dosis oral)
Reducida por alimentos y por sales de hierro; separar tomas
InicioAumento de la cupruria en días; efecto clínico en semanas-meses
MetabolismoAcetilación a metabolitos
EliminaciónRenal (fármaco, metabolitos y complejo cobre-trientina)
Vida mediaCorta; requiere dosis divididas

EFECTOS ADVERSOS

seve
Deterioro neurológico transitorio al inicio (empeoramiento paradójico)
Neurológico · poco frecuente
mode
Anemia ferropénica (por quelación de hierro y de cobre)
Hematológico · frecuente
mode
Deficiencia de cobre (sobretratamiento): sideroblastosis, mielosupresión
Hematológico · poco frecuente
mode
Lupus-like / miastenia (raro)
Inmunológico · rara
mild
Dermatitis, rash
Dermatológico · poco frecuente
mild
Náuseas, dolor epigástrico
Gastrointestinal · frecuente

ADVERTENCIAS Y CONTRAINDICACIONES

CI

Hipersensibilidad a la trientina.

WARN

No usar simultáneamente con sales de hierro ni con penicilamina; la trientina quela el hierro. Separar cualquier otro fármaco/mineral al menos 1 h.

WARN

Vigilar el cobre libre sérico y la cupruria; el sobretratamiento causa deficiencia de cobre con anemia/neutropenia. Riesgo de empeoramiento neurológico inicial.

WARN

La sal dihidrocloruro requiere refrigeración; la tetrahidrocloruro no. Las dosis en mg de ambas sales NO son intercambiables.

EMBARAZO Y LACTANCIA

Categoría FDAC

En la enfermedad de Wilson el tratamiento debe continuarse durante el embarazo (la interrupción es peligrosa); a menudo se reduce la dosis. Datos de teratogenia limitados pero el riesgo del cobre no controlado es mayor.

Lactancia: Datos insuficientes sobre excreción en leche; valorar riesgo-beneficio bajo especialista.

MARCAS COMERCIALES

SyprineBausch Health · EUA
CupriorOrphalan · ES
CufenceUnivar/Orphalan · GB

OTROS QUELANTES / ANTÍDOTOS METÁLICOS

⚕️ Información de referencia clínica. Verifique dosis, dilución y vía antes de administrar. No sustituye el juicio profesional ni la ficha técnica oficial. Ver descargo.