Concentrado de factor de von Willebrand
Factor de von Willebrand / factor VIII (concentrado plasmático o rVWF)
DESCRIPCIÓN CLÍNICA
Concentrado del factor de von Willebrand (con o sin factor VIII) para el tratamiento y la profilaxis de la hemorragia en la enfermedad de von Willebrand cuando la desmopresina es ineficaz o está contraindicada. Disponible en forma plasmática y recombinante (vonicog alfa).
MECANISMO DE ACCIÓN
Aporta factor de von Willebrand funcional que media la adhesión plaquetaria al subendotelio (unión al colágeno y a la glicoproteína Ib plaquetaria) y estabiliza el factor VIII circulante (lo protege de la degradación). Corrige el defecto de la hemostasia primaria y secundaria de la enfermedad de von Willebrand.
DOSIS CLÍNICAS — 4 indicaciones
// verifica con ficha técnica40-80 UI FvW:RCo/kg de carga según gravedad; ajustar por niveles de FvW:RCo y FVIII. Vigilar FVIII para evitar acumulación >150% (riesgo trombótico).
Repetir dosis según control de la hemorragia y monitorización de niveles.
Régimen profiláctico individualizado.
Dosis por peso; monitorización de niveles de FvW:RCo y FVIII.
// titular según respuesta clínica, comorbilidades y monitorización.
// poblaciones especiales no listadas → consultar ficha técnica.
PRESENTACIÓN Y ADMINISTRACIÓN
// verifica con farmacia localPRESENTACIONES — 3 formas
Vial de polvo + disolvente (Haemate P/Wilate)
Vial de polvo + disolvente
Vial (Vonvendi/Veyvondi)
ADMINISTRACIÓN — IV (infusión o inyección lenta)
Reconstituir con el disolvente suministrado a temperatura ambiente. Administrar IV lentamente (habitualmente ≤2-4 mL/min). Para cirugía/hemorragia mayor, monitorizar niveles de FvW:RCo y FVIII:C. Con productos con FVIII, evitar acumulación de FVIII.
Reconstituir el liofilizado con el agua ppi/disolvente incluido; girar suavemente hasta disolución completa.
Administrar solo con el equipo de infusión suministrado.
No mezclar con otros medicamentos ni soluciones.
Conservar refrigerado (2-8 °C); algunas presentaciones admiten temperatura ambiente un tiempo. Usar la solución reconstituida en pocas horas.
El rVWF (vonicog alfa) puede precisar coadministración de FVIII en la primera dosis si el FVIII basal es bajo y se necesita corrección inmediata.
// datos de compatibilidad: Trissel's Handbook 22e + IV compatibility tables.
// siempre verificar etiqueta del fabricante antes de mezclar.
ESTRUCTURA QUÍMICA
FARMACOLOGÍA
EFECTOS ADVERSOS
ADVERTENCIAS Y CONTRAINDICACIONES
Hipersensibilidad grave conocida al producto o a proteínas plasmáticas de ratón/hámster (recombinante).
Riesgo de tromboembolia venosa, especialmente con productos que contienen FVIII y dosis repetidas: vigilar los niveles de FVIII y evitar que superen el 150%. Profilaxis antitrombótica en pacientes de riesgo.
Los pacientes con EvW tipo 3 pueden desarrollar aloanticuerpos neutralizantes anti-FvW que reducen la eficacia o causan anafilaxia.
Monitorizar FvW:RCo y FVIII:C para individualizar la dosis. Riesgo teórico de transmisión de patógenos (plasmático).
EMBARAZO Y LACTANCIA
Se usa en el embarazo para tratar/prevenir hemorragia en la EvW cuando está indicado. Ajustar por niveles; vigilar el riesgo trombótico peri/posparto.
Lactancia: Proteína de gran tamaño; excreción y absorción oral insignificantes. Compatible con la lactancia.
MARCAS COMERCIALES
OTROS HEMOSTÁTICOS
⚕️ Información de referencia clínica. Verifique dosis, dilución y vía antes de administrar. No sustituye el juicio profesional ni la ficha técnica oficial. Ver descargo.