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Crisis de células falciformes perioperatoria

desencadenantes de falciformación · normotermia · oxigenación · transfusión (TAPS) · síndrome torácico agudo
// el HbS falciforma cuando lo maltratas: frío, seco, hipóxico y con dolor. no seas ese anestesiólogo

REFERENCIATAPS 2013ASH 2020NHLBI 2014

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Fisiopatología en una línea. La hemoglobina S polimeriza al desoxigenarse, deformando el eritrocito (falciformación). Los hematíes rígidos ocluyen la microvasculatura → crisis vaso-oclusiva (CVO), isquemia y dolor. La anestesia y la cirugía concentran casi todos los precipitantes conocidos, por lo que el manejo perioperatorio es en esencia prevención de la polimerización.

NHLBI Expert Panel Report 2014. · Miller's Anesthesia / Stoelting — Hemoglobinopathies.

Desencadenantes de la falciformación (evitar TODOS)

La falciformación se dispara cuando cae la saturación local de O₂ y cuando el entorno favorece la desoxigenación de la HbS. El objetivo perioperatorio es eliminar cada desencadenante: son controlables y su suma es lo que precipita la crisis. Regla mnemotécnica: los enemigos son hipoxia, hipotermia, acidosis, deshidratación, estasis y dolor/estrés.

Desencadenante	Mecanismo	Prevención perioperatoria
Hipoxia	Baja SaO₂ → desoxi-HbS → polimeriza y falciforma.	FiO₂ suficiente; SpO₂ alta (objetivo ≥ 96–100%); preoxigenar; evitar hipoventilación/atelectasia.
Hipotermia	Vasoconstricción y estasis; desplaza la curva; favorece la polimerización.	Normotermia activa: manta de aire caliente, fluidos calientes, quirófano templado.
Acidosis	Desplaza la curva de disociación a la derecha → más desoxi-HbS.	Ventilación y perfusión adecuadas; evitar hipercapnia e hipoperfusión; corregir acidosis.
Deshidratación	Hemoconcentración e ↑ viscosidad → más contacto/polimerización.	Normovolemia: fluidos IV de mantenimiento; no dejar ayuno prolongado sin sueroterapia.
Estasis venosa	Tiempo de tránsito lento → más desoxigenación en microcirculación.	Evitar torniquetes prolongados; posición cuidadosa; movilización; profilaxis de estasis.
Dolor / estrés	Descarga simpática → vasoconstricción y ↑ demanda de O₂.	Analgesia multimodal eficaz; ansiólisis; control del dolor postoperatorio agresivo.

NHLBI Expert Panel Report 2014. · Chou ST, et al. (ASH 2020). Blood Adv 2020;4(2):327-355.

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Los desencadenantes son aditivos y sinérgicos: un paciente frío, seco e hipóxico falciforma mucho antes que uno con un solo insulto. La prevención no es opcional ni «cuando haya tiempo»: es el tratamiento. Ninguna transfusión rescata a un manejo que ignora la temperatura, la volemia y la oxigenación.

Objetivos perioperatorios (las 5 metas)

Traducir la lista de desencadenantes a metas activas y monitorizadas durante toda la anestesia y el postoperatorio inmediato. Cada meta neutraliza uno o más precipitantes.

Meta	Objetivo operativo	Por qué
Oxigenación	SpO₂ alta (≥ 96–100%); FiO₂ generosa; evitar desaturación	Mantener oxi-HbS; impedir la desoxigenación que polimeriza.
Normotermia	Temperatura central normal; calentamiento activo	El frío causa vasoconstricción, estasis y falciformación.
Normovolemia	Fluidos de mantenimiento IV; euvolemia (no sobrehidratar)	Evita hemoconcentración; sobrecarga → riesgo de STA/edema.
Analgesia	Multimodal; opioides titulados; regional cuando aplique	Corta la descarga simpática y la vasoconstricción por dolor.
Evitar estasis	Sin torniquetes prolongados; posición y movilización	Reduce el tiempo de tránsito y la desoxigenación regional.

NHLBI Expert Panel Report 2014. · Miller's Anesthesia — Hemoglobinopathies.

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Normovolemia, no sobrecarga. El objetivo es evitar la deshidratación, no encharcar: la sobrehidratación agresiva aumenta el riesgo de síndrome torácico agudo y edema pulmonar. Fluidos de mantenimiento suficientes para mantener la euvolemia, ajustando a pérdidas y función cardiaca.

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Torniquete. Genera hipoxia, acidosis y estasis distales: el entorno ideal para falciformar. Si es imprescindible, minimizar el tiempo, garantizar buena oxigenación y exanguinación previa, y sopesar el riesgo/beneficio. Evitar torniquetes prolongados.

Transfusión perioperatoria (evidencia TAPS)

La transfusión reduce la proporción de HbS y previene complicaciones perioperatorias en cirugía de riesgo moderado-alto, pero no está exenta de daño (aloinmunización, hiperviscosidad, sobrecarga). El ensayo TAPS demostró que la transfusión preoperatoria reduce las complicaciones perioperatorias serias frente a no transfundir en genotipo HbSS/HbSβ⁰ sometidos a cirugía de bajo-medio riesgo; se detuvo precozmente por beneficio. La estrategia se individualiza por genotipo, tipo de cirugía y Hb basal.

Estrategia	Objetivo	Indicación típica
Transfusión simple (top-up)	Subir la Hb a ~10 g/dL	Cirugía de bajo-medio riesgo en HbSS/HbSβ⁰ con Hb basal baja; enfoque preferido cuando basta corregir la anemia.
Recambio (exanguinotransfusión)	HbS < 30% (sin superar Hb ~10 g/dL)	Cirugía mayor / alto riesgo, o Hb basal ya alta donde una simple elevaría en exceso la viscosidad.
No transfundir	—	Cirugía menor / de muy bajo riesgo, o pacientes con genotipo de bajo riesgo (p. ej. HbSC leve) según valoración individual.

Howard J, et al. (TAPS). Lancet 2013;381(9870):930-938. · Chou ST, et al. (ASH 2020). Blood Adv 2020;4(2):327-355. · Vichinsky EP, et al. (PSCSCTG). N Engl J Med 1995;333(4):206-213.

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No sobre-transfundir. Subir la Hb por encima de ~10 g/dL aumenta la viscosidad y puede empeorar la vaso-oclusión: el objetivo de la simple es alcanzar ~10 g/dL, y el del recambio es bajar la HbS < 30% sin superar esa Hb. El régimen conservador (simple a Hb 10) fue tan eficaz y más seguro que el agresivo en el estudio de Vichinsky (PSCSCTG).

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Sangre para el falciforme. Transfundir hematíes fenotipados/compatibilizados de forma extendida (al menos Rh —C, E— y Kell) para reducir la aloinmunización, leucorreducidos y preferiblemente HbS-negativos. Coordinar con el banco de sangre con antelación: el paciente falciforme suele estar aloinmunizado y el cruce puede demorar.

Síndrome torácico agudo (STA) — reconocer y tratar

El síndrome torácico agudo es la principal causa de mortalidad perioperatoria en falciformes. Se define por un infiltrado pulmonar nuevo más síntomas respiratorios (fiebre, tos, dolor torácico, disnea, hipoxia). Puede desencadenarse por la propia cirugía, la anestesia, la sobrecarga hídrica o una CVO, y evoluciona rápido a insuficiencia respiratoria.

Intervención	Detalle	Rol
Oxígeno	O₂ suplementario a SpO₂ alta; soporte ventilatorio si progresa	Corrige la hipoxia y frena la falciformación pulmonar.
Analgesia	Multimodal; suficiente para permitir inspiración profunda y espirometría incentivada	El dolor limita la ventilación → atelectasia → más hipoxia.
Transfusión / recambio	Simple si anemia; recambio si STA grave o hipoxemia progresiva	Reduce HbS y mejora el intercambio gaseoso; pilar en STA grave.
Antibióticos	Empíricos de amplio espectro que cubran atípicos (macrólido/cefalosporina)	Difícil distinguir de neumonía; cubrir infección concomitante.
Broncodilatadores	β2-agonistas inhalados si broncoespasmo / sibilancias	Muchos falciformes tienen hiperreactividad bronquial.

NHLBI Expert Panel Report 2014. · Chou ST, et al. (ASH 2020). Blood Adv 2020;4(2):327-355. · Vichinsky EP, et al. Causes and outcomes of the acute chest syndrome. N Engl J Med 2000;342:1855-1865.

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El STA puede aparecer 1–3 días después de la cirugía, no solo intraoperatoriamente: vigilancia respiratoria estrecha en el postoperatorio, espirometría incentivada, movilización precoz y analgesia que no deprima la ventilación. Un descenso de la SpO₂ con infiltrado nuevo es STA hasta que se demuestre lo contrario.

Complicaciones agudas relacionadas y su manejo

Además del STA, la CVO y el secuestro son las presentaciones agudas que el anestesiólogo debe anticipar y reconocer en el perioperatorio.

Cuadro	Presentación	Conducta clave
Crisis vaso-oclusiva (CVO)	Dolor isquémico agudo (huesos, tórax, abdomen); precipitada por los desencadenantes.	Analgesia agresiva, hidratación, O₂, calor; buscar y corregir el precipitante.
Secuestro esplénico	Caída brusca de Hb + esplenomegalia dolorosa + hipovolemia (sobre todo pediátrico).	Reanimación con volumen y transfusión urgente; puede ser shock hipovolémico.
Síndrome torácico agudo	Infiltrado nuevo + síntomas respiratorios + hipoxia (ver §4).	O₂, analgesia, transfusión/recambio, antibióticos, broncodilatadores.

NHLBI Expert Panel Report 2014. · Chou ST, et al. (ASH 2020). Blood Adv 2020;4(2):327-355.

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Secuestro esplénico = emergencia hemodinámica: la Hb desploma porque el bazo atrapa sangre. Tratar como shock hipovolémico (volumen + transfusión), no como simple anemia. Más frecuente y grave en niños con bazo aún funcionante.

Terapia crónica: hidroxiurea y evaluación preoperatoria

La hidroxiurea (hidroxicarbamida) es el tratamiento modificador de la enfermedad de referencia: aumenta la hemoglobina fetal (HbF), que inhibe la polimerización de la HbS, reduciendo la frecuencia de CVO, STA y necesidad de transfusión. En general se continúa en el perioperatorio salvo indicación específica; consultar con hematología.

Aspecto preoperatorio	Detalle
Hidroxiurea	Continuar la terapia crónica salvo contraindicación puntual; coordinar con hematología. Vigilar mielosupresión (hemograma).
Coordinación	Involucrar a hematología y al banco de sangre con antelación (fenotipo extendido, aloanticuerpos, plan transfusional).
Basal	Hemograma con reticulocitos, genotipo (HbSS/HbSβ⁰/HbSC), Hb basal, función renal/hepática, saturación basal, antecedente de STA/CVO.
Optimización	Tratar infección, hipoxia o anemia agudas antes de cirugía electiva; asegurar hidratación y analgesia adecuadas periprocedimiento.
Postoperatorio	Vigilancia respiratoria, espirometría incentivada, movilización precoz, hidratación, analgesia multimodal, control de temperatura.

Chou ST, et al. (ASH 2020). Blood Adv 2020;4(2):327-355. · NHLBI Expert Panel Report 2014. · Ware RE, et al. Sickle cell disease. Lancet 2017;390:311-323.

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La HbF de la hidroxiurea es protectora, pero no sustituye a las medidas perioperatorias: un paciente en hidroxiurea sigue falciformando si lo enfrías, deshidratas o dejas hipóxico. La farmacología crónica y el manejo intraoperatorio son complementarios, no intercambiables.

Resumen de objetivos y umbrales clave

Parámetro	Objetivo / umbral	Fuente
Oxigenación	SpO₂ alta (≥ 96–100%); FiO₂ generosa	NHLBI 2014
Temperatura	Normotermia (calentamiento activo)	NHLBI 2014
Volemia	Normovolemia; fluidos de mantenimiento (no sobrecargar)	NHLBI 2014
Analgesia	Multimodal; control agresivo del dolor	NHLBI 2014
Estasis	Evitar torniquetes prolongados	NHLBI 2014
Transfusión simple	Elevar Hb a ~10 g/dL	TAPS / PSCSCTG
Recambio (cirugía mayor)	HbS < 30% (sin exceder Hb ~10 g/dL)	ASH 2020 / PSCSCTG
No sobre-transfundir	No superar Hb ~10 g/dL (viscosidad)	PSCSCTG
STA — manejo	O₂, analgesia, transfusión/recambio, ATB, broncodilatadores	NHLBI 2014 / ASH 2020
Terapia crónica	Continuar hidroxiurea (↑ HbF)	ASH 2020

Referencias

Howard J, Malfroy M, Llewelyn C, et al. The transfusion alternatives preoperatively in sickle cell disease (TAPS): a randomised, controlled, multicentre clinical trial. Lancet 2013;381(9870):930-938.
Chou ST, Alsawas M, Fasano RM, et al. American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: transfusion support. Blood Adv 2020;4(2):327-355.
National Heart, Lung, and Blood Institute. Evidence-Based Management of Sickle Cell Disease: Expert Panel Report 2014. Bethesda: NHLBI, 2014.
Vichinsky EP, Haberkern CM, Neumayr L, et al. A comparison of conservative and aggressive transfusion regimens in the perioperative management of sickle cell disease (PSCSCTG). N Engl J Med 1995;333(4):206-213.
Vichinsky EP, Neumayr LD, Earles AN, et al. Causes and outcomes of the acute chest syndrome in sickle cell disease. N Engl J Med 2000;342(25):1855-1865.
Ware RE, de Montalembert M, Tshilolo L, Abboud MR. Sickle cell disease. Lancet 2017;390(10091):311-323.
Gropper MA, et al. Miller's Anesthesia — Anesthesia for patients with hemoglobinopathies. · Stoelting — Hemoglobinopathies.